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单词 癫痫
释义

【癫痫】
 

拼译:epilepsyj
 

一组临床常见的综合症,其本质是由于神经元异常放电所致,根据异常放电部位不同,其发作表现可为运动性的、感觉性的、精神性的、植物性的等。癫痫发作临床上具有发作性、暂时性、和有再发趋势的特征;癫痫作为临床综合征,同时又具备发作性、异常放电、脑部病变3个共同点。因此,机体急性的或慢性的代谢障碍(肝昏迷、尿毒症性脑病、肺脑、糖尿病等)、心血管疾病(Ⅲ度房室传导阻滞、高血压脑病等)、中毒(雷米封、有机磷等)、子痫、精神性刺激等均可导致惊厥(convalsion)或抽搐。由于这类发作短暂,病因清除发作即可终止,因此不纳入癫痫范畴。热性惊厥有年龄的依赖性,在急性高热性疾病时出现短暂的全身性发作,一般无严重并发症,少数可有暂时性的或永久性的神经后遗症,如偏侧瘫痪——偏侧肌萎缩癫痫(HHE)。有人统计,热性惊厥患者1/3有复发,其中部分病人转为癫痫。在一般情况下大多不需要预防用药,预后较好,不属癫痫范畴。从流行病学角度来看,临床诊断癫痫至少患者发作两次以上才能确诊为癫痫,仅有一次发作尚不能构成癫痫诊断。

癫痫为一种多发病和常见病,在一般人群中患病率约为5‰~6‰,常在幼儿期和青少年期发病。部分病例由于诊断治疗方面有一定困难,因而严重影响患者身心健康和生命安全,因此目前已成为社会上普遍存在的问题。

癫痫的流行病学调查结果:癫痫发病率(每年每10万人口癫痫发病例数)在中国6城市(长沙、成都、广州、哈尔滨、上海、银川)协作组(1982)为37(均为两次以上发作),性别无差异,63%病因不明;日本Sato(1964)统计发病率为17.3;澳大利亚Crombil(1960)发病率为100(其中包括单次发作和高热惊厥);美国Hanser和Kurland统计发病率为48。男>女;64%病因不明。癫痫患病率(1000人调查对象中癫痫患者的例数),中国6城市协作组统计患病率为4.4‰(1982);日本Sato(1984)患病率为1.5‰;澳大利亚、Vrombil(1960)患病率为2.8‰;美国Hanser和Kurland(1965)患病率为5‰。癫痫发作类型以大发作为常见。起病年龄,我国6城市调查男女两性患者癫痫起病年龄均以20岁以前多见,占患病例数的60.9%,特别是10岁以前的婴幼儿为多,占病例数的35.3%。国外文献也认为癫痫发病以儿童多见。性别:我国6城市调查男、女两性患病率无显著差异(P>0.05),国外大多数资料表明,癫痫发病率男性较女性高,并分析认为与男性社会活动多、脑外伤机会较多有关。病人死亡率有随年龄增加而减少的特点。Singer(1960)报告资料,癫痫病人死亡率比对照组高2~3倍,美国1963~1967年的癫痫病人死亡率为每年10万人口中11人,我国6城市1982年统计癫痫病人死亡率为9人/10万人。

癫痫的病因学极其复杂。胚胎发育初3个月易受宫内损害,此时期如母体患有风疹、疱疹、巨细胞病毒感染、细菌感染、物理的或化学的物质作用、缺氧、严重营养不良等均可引起婴幼儿脑部损伤致癫痫发作;产时损伤(滞产、急产、早产等)及产时窒息、缺氧均常导致癫痫发作;产后感染(各种脑炎、脑寄生虫)、脑外伤、肿瘤、血管疾病、中毒、缺氧、中枢神经系统变性疾病也是导致癫痫的常见原因。癫痫的遗传问题:据统计,癫痫在普通人群中的患病率为3‰~6‰,癫痫患者的亲属中癫痫患病率为59.9‰。因此,癫痫(特别是原发性癫痫)患者的亲属患病率明显高于普通人群。经统计.血缘关系越近患病率越高,从而说明癫痫是受遗传因素的影响。在脑电图检查方面.有的作者分析认为,失神发作患者的兄弟和后代出现3c/s棘-慢综合波危险率可高达50%,进一步说明癫痫发作和遗传有一定关系。有关遗传方式目前尚无定论,有以下说法:认为原发性癫痫病是常染色体显性遗传病,由多种遗传方式引起,属异源性;近年来有的学者提出多基因遗传看法,有待进一步证实。

癫痫与脑外伤关系:由脑外伤所致癫痫发作称为外伤性癫痫。因工业、交通事业发展,外伤性癫痫发痫率有逐年增高趋势。临床诊断外伤性癫痫要注意以下儿方面:(1)癫痫发作和损伤者程度有一定关系,一般认为脑损伤者程度越重癫痫发生可能性就越大。开放性颅脑损伤者发病率较闭合性者高,前者为20%~50%,闭合性者仅0.5%~5%,伤后颅内有异物者发病率更高。(2)癫痫发作与损伤部位的关系:大脑皮层运动区、海马、杏仁核的损伤常引起癫痫发作。(3)脑外伤后并发颅内感染、血肿、凹陷性骨折者容易引起癫痫发作。外伤性癫痫发作的潜伏期变异很大,在脑外伤后即刻发作(指伤后24h内产生癫痫)其原因多为颅内出血。颅骨骨折刺激等占外伤性癫痫的比例相对较高。癫痫在脑外伤后1个月以内发生的称早期癫痫,多由于创伤愈合和脑组织反应所致。脑外伤后1个月以上乃至数年发病者,病因多为脑挫裂伤损伤后脑组织形成疤痕和脑囊肿形成及颅内血肿等,称晚发性癫痫,占外伤性癫痫大部分。外伤性癫痫发病机制尚不清楚,包括有脑外伤后电生理改变、脑血循环改变、脑部疤痕和胶质增生、轴突侧支抑制系统的破坏和顶树突的损伤及大脑皮层生化改变等综合因素。外伤性癫痫发作形式以部分性发作为主,而且发作类型比较固定,脑电图一般检查结果,据统计正常者占30%,异常脑电图为70%,其中局限性异常占异常脑电图的40%。

癫痫与妊娠关系:对妊娠对癫痫的影响这一问题有不同的意见,一部分病人妊娠期才出现癫痫发作,称为妊娠性癫痫,发作病因也是多方面(脑部病变,水、电解质代谢紊乱,内分泌紊乱等)的。另一种病人妊娠前就有癫痫发作。据Knigh等报告34例原发性癫痫患者的84次妊娠中,有45%发作的次数增加,50%没有变化,5%发作减少。在孕期,由于母体各方面的改变,抗癫痫药物血清浓度趋于降低而引起发作次数增加。考虑到妊娠期间抗癫痫药物对胎儿的影响,增加药物量应慎重(最好结合脑电图及测定血浆中药物浓度),癫痫患者妊娠期间服用抗癫痫药物有致畸报道。其中为以苯妥英钠为多,其次苯巴比妥,丙戊酸钠和卡马西平较少见。从文献统计,抗癫痫药物导致畸形的危险性并不算大。相反应防止因停药引起癫痫频繁发作的危险。因此,不应劝阻病人放弃治疗。在用药方面要以较小剂量、最小副作用、单一用药为原则。妊娠后须适当增加剂量。胎儿在母体接触苯因英钠、苯巴比妥或三甲双酮后引起维生素K缺乏会导致新生儿出血性疾病,因此对癫痫病人分娩的新生儿可作常规注射维生素K治疗,以防止新生儿出血,降低癫痫发病率。

癫痫的诊断:包括临床诊断、神经电生理诊断和颅脑影像学诊断等。如癫痫发作典型,仅根据临床有关资料(病史、神经系统检查等)基本可以确立诊断。由于癫痫发作表现极其复杂,尤其是对不典型发作者的诊断以及和有关疾病的鉴别诊断(头痛、晕厥、癔病、精分症等),单靠临床诊断往往不准确,必须进一步作神经电生理检查,其中脑电图检查是癫痫诊断不可缺少的重要手段。脑电图对癫痫的诊断阳性率为70%,若增加多种活化法(过度换气、闪光诱发、药物诱发、睡眠诱发及改进脑电的描记技术——蝶骨电极)阳性率可高达90%以上。脑电图诊断癫痫最有价值的波形如棘波、尖波、棘-慢、综合波、高峰失律、爆发性节律等。少数癫痫患者由于发作次数少,常规描记往往脑电图无改变,因此,对怀疑有癫痫的患者而脑电图正常时,不可轻易排除癫痫的诊断。经过多年来脑电图的临床实践证明,脑电图不仅给癫痫的诊断提供有力的佐证,同时对癫痫的分类、疗效判断、是否增减药量、是否停药等均是不可缺少的手段。目前世界上一些国家癫痫研究中心已不满足于常规脑电图的描记,而积极推行新的诊断措施。如Didel/EEG)癫痫监测系统,摇测脑电图录像(TEEGVR)、携带型盒式磁带(AEEG)等均可实行24h连续监测。这些检查方法有利于鉴别癫痫性发作者和非癫痫性发作,有利于客观记录临床发作者和脑电图发作情况。在复杂部分性发作者和难治性癫痫患者中应加用(QEEG)、功率谱分析(PSA)、脑电地形图(BEAM)等,它们直观性强,能显示部分性发作、异常部位和范围。脑诱发电位在癫痫诊断上处于探索阶段,如视觉诱发电位(VEP),对光源性癫痫、听觉诱发电位(AEP)对声源性癫痫、体觉诱发电位(SEP)对继发性大脑半球病灶性癫痫均有一定的诊断价值。

颅脑影像学技术的发展,大大提高了继发性癫痫的病因学诊断水平,对原发性强直性-阵挛性癫痫患者和儿童良性癫痫患者行头颅CT扫描异常率低。磁共振成像(MRI)在癫痫病因学的诊断中,对于各类器质性脑部病变所引起的继发性癫痫,其异常率高于头颅CT扫描。正电子计算机扫描(PCT)等,对癫痫病因学诊断也有一定价值。以上检查项目费用昂贵,目前尚不能作为癫痫的常规检查方法。

癫痫治疗:包括一般治疗、药物治疗及病因治疗等。一旦确立诊断,即应开始有计划的周密治疗。一般治疗:在长期治疗过程中,同时要维持患者正常的神经精神功能,要让病人对癫痫有足够了解。在生活中保持乐观情绪,树立坚定同疾病作斗争的信心。对控制发作较好的病人,除嘱病人不去危险地方外,一般可和常人一样工作、生活。目前癫痫的心理咨询和心理治疗学正在发展中。儿童癫痫可作为特殊学科,还可以增加生物反馈、行为治疗和环境治疗,与药物治疗紧密结合,以期达到患者全面康复,对癫痫患者还应正确指导生活、饮食卫生及婚姻、妊娠、生育等。关于药物的治疗,一旦癫痫的诊断成立而又无病因治疗时,即行药物治疗。药物治疗仍应以单味药物为主。治疗开始前必须正确了解癫痫发作类型,根据不同类型选用不同种类药物。剂量应从低限开始,如控制不住再考虑联合用药。联合用药要注意药物配伍。药物治疗,除要重视用药指征外,还要观察药物疗效及药物副作用。目前开展的抗癫痫药物血液浓度监测,不仅可观察药物浓度变化,而且可以预防服药后副作用发生。服药终止,应根据每位病人具体情况不同而分别对待,要在脑电图严密监测下缓慢试停,必要时应加用过渡用药如安定类。

部分发作患者的病因常为脑内存在某种致病灶,因此应针对病因采取相应措施以消除致病灶,其中包括手术摘除脑瘤、畸形血管、外伤或炎症后脑膜疤痕粘连及药物治疗脑寄生虫病(脑囊虫、血吸虫、肺吸虫病等)。癫痫的外科手术治疗应在临床神经电生理医生和神经影像医生密切配合下进行,如脑立体定向术(S、E、G)和脑电立体定向术(S、E、E、G)开展较多。脑立体定位术操作简便,定位准确,破坏性小,无需切除脑叶,对难治性癫痫患者精神症状突出的病例可取得一定的效果。另外,脑深部电极、埋藏电极与胼胝体手术等课题都有一定研究价值。切除局灶性癫痫结构,提高抽搐阈等研究均取得一定成果。

【参考文献】:

1 Sutherl J M,Taitl J.H.,Epilepsies Modern Diagnosis and Trcatment CHVRCHLL LIVINGSTONE,1974

2 Penry J K.Principcs tor dinicol testing of anti epileptic drugs.Epilepsia,1973,14:451

3 Levg R H,Valprcate modern perspectives.Epilepsia,1984,51~77

4 周树舜,编著.癫痫学,成都:四川省科学技术出版社,1987.4

(安徽医科大学第一附属医院尹世杰教授撰)

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