| 单词 | 椎管内肿瘤 |
| 释义 | 【椎管内肿瘤】 拼译：intraspinal tumors 椎管内肿瘤包括由脊髓、脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等长出的肿瘤，它为脊髓压迫症的常见原因。其发病率为每10万人口中0，9～2，5人之间，远较脑瘤为低。不同病理类型脊髓瘤的发病率不一样，其中以神经鞘瘤最常见，脊膜瘤次之，胶质瘤又次之；室管膜瘤和星形细胞瘤是最常见的胶质瘤。髓外硬膜下是肿瘤生长多见部位，硬膜外次之，髓内又次之。不同节段脊髓肿瘤的发病率也不同，胸段发病率最高，颈段次之，腰段又次之。不同病理类型肿瘤的好发部位不同，胶质瘤多位于髓内，室管膜瘤可由终丝长出而位于马尾髓外，神经鞘瘤和脊膜瘤最常位于硬脊膜内髓外，硬脊膜外次之，硬膜外转移瘤多见。 临床表现：脊髓肿瘤患者的病程较长，病情进展较慢，临床症状的产生，是由于肿瘤进行性压迫脊髓及其神经根所致。按疾病的进程可分为3个阶段。(1)初期阶段：脊神经根受肿瘤的压迫与刺激，引起患者根性疼痛或感觉异常(蚁走感、刺痛、麻痛等)，称根痛期。根痛范围位于邻接肿瘤的脊神经后根的支配区，检查时患者局部有感觉过敏，随神经根受压的加重，过敏被感觉减退取代，继而丧失感觉，但疼痛依然存在。(2)第2阶段脊髓受压期：这时肿瘤体积较大，将脊髓推移与挤压造成脊髓功能的部分丧失，若肿瘤位于脊髓的一侧，该半脊髓受压失去功能，造成脊髓半切综合征，患者表现为患侧肌力减弱，对侧痛觉、温觉减退，两侧触觉有不同程度保留。(3)第3阶段脊髓麻痹期：由脊髓半切综合征或不全性截瘫继续发展，患者最终出现完全性截瘫，在肿瘤平面以下深浅感觉丧失，肢体完全瘫痪，伴有伸肌痉挛或屈肌痉挛，以及出现大小便障碍。不同横向位置的肿瘤，虽然最终都引起病变节段以下截瘫，但神经症状的进程不同，硬膜外肿瘤患者早期多有根痛，硬脊膜下髓外肿瘤患者的根痛多位于一侧，而两者的瘫痪发展都呈向心性，髓内肿瘤患者根痛较少，感觉障碍发展呈离心性，括约肌功能障碍出现较早。诊断：椎管内肿瘤患者的早期诊断极为重要，必须重视询问病史并作详细的全身及神经系统检查。脊髓病灶的定位诊断主要应包括：脊髓节段高低的纵向定位诊断和脊髓内外的横向定位诊断。(1)X线脊柱平片：常规拍摄脊柱正侧位片及斜位片，约30%～40%的患者可有骨质改变，这些改变常见有椎管扩大，椎弓根内缘吸收，根间距增宽，椎间孔扩大，椎体边缘受压吸收等。(2)腰椎穿刺与脑脊液检查：肿瘤产生蛛网膜下腔梗阻时，脑脊液中的蛋白量增加，细胞数不增加，称Froim征，肿瘤位置愈低，蛋白量增加愈明显，脑脊液常呈淡黄色。同时行脑脊液动力学测定(压迫颈静脉的Quecken stedt test及压腹试验stookeys test)，椎管腔内呈完全性的或部分性的梗阻表现。(3)脊髓造影：脊髓造影对诊断椎管内占位性病变仍为重要步骤之一。造影剂：碘油(Myodil)，系非水溶性造影剂，不能与脑脊液混合，可在X线透视下反复观察其动态变化。由于吸收缓慢，长期滞留于椎管内，易造成刺激以至使患者继发蛛网膜下腔粘连。碘水(Conray、 Amipaque、Ominpaque)，系水溶性造影剂，能与脑脊液充分混合，因此可使脊神经根以及某些狭窄间隙显影，能迅速被吸收而排出体外同时显影清晰。造影方法：根据病变的位置不同可采用上行性造影(从腰椎穿刺向蛛网膜下腔注入碘油或碘水——只适应下胸段的检查)或下行性造影。目前下行性造影采用枕大池穿刺，病人位置不适，危险性大，造影剂易于进入脑室，目前已逐渐被颈1～2侧方入路穿刺造影替代。颈1～2侧方穿刺，病人俯卧位(也可仰卧位)，在乳突下1cm、向内1cm交界处进针，有脑脊液滴出，注入碘油或碘水后将病人头抬高约15°造影。(4)CT扫描：能显示椎体和椎管的断面结构，但它需在明确病变部位节段基础上才能准确扫描，在某些时候，仍无造影来得准确。(5)MRI检查：由于MRI对脊髓可作矢状面的检查，因此对脊柱、脊髓、椎间盘等解剖结构的了解及其病变的诊断有较高的实用价值，并可区分脊髓的内外病变，甚至髓内的囊性病变。鉴别诊断：(1)脊髓蛛网膜炎：病人发病前常有感染或外伤史。病程中症状有缓解或加重，呈波动表现，脊髓症状多缘化，侵犯范围较广泛，脑脊液蛋白含量增高，与椎管内阻塞程度及病变节段高低不一定一致，奎根试验有时通畅有时阻塞，椎管造影阻塞端形态不规则或不整齐，有时呈斑点状分布。(2)脊髓空洞症：发病徐缓，常在20～30岁间发病，好发于颈下段及胸上段，一侧或双侧的多数节段有感觉分离现象及下运动神经元瘫痪，长束损害较少见，多无蛛网膜下腔梗阻，与髓内肿瘤鉴别困难，需要MRI检查的协助。(3)脊柱结核：多见于幼儿及青年，多有结核病接触史及身体其他部位原发结核灶。一般症状有发热、消瘦、盗汗及血沉增快等，多见于胸椎，临床表现为急性的或慢性的脊髓横贯损害症状，脊柱可有后突畸形，X线片有椎体或椎阿盘破坏并有椎旁脓肿可能。(4)腰椎间盘突出症：椎间盘突出多发生于20～40岁之间，男性居多，多有腰部扭伤及腰痛史，症状表现为一侧下肢坐骨神经痛，可反复发作，脊柱有侧弯，腰椎前屈消失。椎间盘脱出的位置不同患者临床表现各异，X线脊柱平片可见椎间隙狭窄，脊髓造影表现为硬脊膜外充盈缺损。(5)颈椎病：颈椎病患者常有由于颈椎发生退行性变并失去弹性的椎间盘突向椎管内压迫脊髓或由于椎体后方的骨刺、小关节增生、黄韧带肥厚或钙化甚至椎板增厚压迫脊髓，以及其他种种原因引起血运障碍而起病，初起时为功能性改变，最后脊髓发生变性成为不可逆病变。临床上，凡中年以上有肢体或躯干麻木、无力或上运动神经元损害体征，其症状时好时坏，呈波动性或进行性加重者，即应怀疑为本病。治疗：脊髓肿瘤的有效疗法是手术切除肿瘤。髓外良性肿瘤能全部切除，患者功能恢复常较满意，肿瘤复发少(但哑铃型肿瘤切除不尽易于恢复)，脊髓肿瘤患者的预后取决于手术前脊髓受压程度和时间以及肿瘤的性质。【参考文献】：1 尹昭炎．中华外科杂志，1962，10(6)：368～3732 William W，et al．Radidogy，1983，401～4083 薛庆澄，神经外科学，天津：天津科技出版社，1990．626～644(安徽医科大学第一附属医院王远兴副教授撰) |
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