| 单词 | 红细胞膜区带3蛋白 |
| 释义 | 【红细胞膜区带3蛋白】 拼译：band 3 protein on erythrocyte membrane 区带3蛋白简称区带3，是红细胞膜上的主要蛋白质，根据SDS－聚丙烯酰胺凝胶电泳时它出现在第三条区带的位置，定名为区带3。区带3占红细胞膜蛋白总量的25%～30%，分子量95000～100000，呈扩散宽带状。每个红细胞含106个拷贝的区带3原体，它们以同型二聚体或四聚体存在于膜上。区带3属嵌膜蛋白，其分子在膜上可分为3个辖区；亲水的胞浆辖区、疏水的膜辖区和酸性C末端外侧辖区。区带3的N端深埋于胞浆中，在含糖的C端最后延伸出红细胞表面前，其分子已在膜内横跨曲折2～3次。区带3的功能包括阴离子转运、连接细胞膜骨架蛋白，同调节糖酵解酶、血红蛋白和高铁血色原结合，携带血型抗原等。 区带3的生理功能 (1)膜转运功能：区带3是红细胞主要阴离子的转运蛋白，能催化无机阴离子，主要是Cl－、HCO3－通过细胞脂质双层膜进行交换，也能协助SO42－、水、葡萄糖等通过细胞膜。区带3的转运功能主要位于膜辖区，用酶切除其胞浆辖区，并不改变阴离子转运活性。区带3的膜辖区为一种α螺旋结构。动力学研究资料表明，阴离子交换的机理可能为乒乓机制，即转运位点可能由两个可变的盐键构成，阴离子借助促进两个盐键构型互变而进出细胞。在深埋于脂质双层的α螺旋结构中，天冬氨酸、谷氨酸、精氨酸和赖氨酸残基对阴离子转运机理起到重要作用。(2)结合功能：区带3是结合胞质成分和膜骨架蛋白的“中心”。在此功能中，区带3的胞浆辖区是关键部位。红细胞膜骨架蛋白主要包括血影蛋白、锚蛋白、区带4．1蛋白(band 4．1)和肌动蛋白。它们通过彼此间的相互作用与缔合，形成一个稳定的弹性骨架，从而使红细胞呈双凹圆盘状，血流循环时能抵抗血管和脏器壁的切应力，保证红细胞不致破裂。研究资料表明，嵌膜区带3和血型糖蛋白A(glycophorin A)分别通过与锚蛋白、区带4．1结合，使膜骨架附着于脂质双层膜上。区带3由于含量高，其潜在的结合位点也多，是膜骨架的主要附着点。区带3分子的锚蛋白结合位点定位于N端胞浆辖区靠近膜的段节，每个红细胞含有106个区带3原体和105个锚蛋白原体，显然并非所有的区带3都能与锚蛋白结合。有关两者结合的调控机理至今尚不清楚。区带3胞浆辖区存有3－磷酸甘油醛脱氢酶、醛缩酶、磷酸果糖激酶等多种与糖酵解有关酶类的特异性结合位点。区带3与醛缩酶形成1∶1的复合物，致使该酶活性被抑制90%；与3－磷酸甘油醛脱氢酶结合，则导致整个酶活性受抑制；与磷酸果糖激酶结合，可先产生短暂的活性，最终酶活性被完全抑制。以上资料表明，区带3胞浆辖区可能对糖酵解具有调节作用。区带3的胞浆辖区还存有血红蛋白的高亲和性结合位点，其酸性N末端可伸入血红蛋白分子中央腔约1．8×10－9。一般认为，脱氧血红蛋白与区带3的亲和力比氧合血红蛋白强。血红蛋白与糖酵解酶可竞争区带3上的结合位点；因此血红蛋白与区带3的结合，可能影响糖酵解酶活性和红细胞的糖代谢。区带3胞浆辖区可与高铁血色原结合。血红蛋白变性后形成高铁血色原，它保持着血红蛋白的大部分结构特征，但在血红素的周围有构型改变。高铁血色原对区带3的胞浆辖区显示高度亲和力，其结合位点与血红蛋白相同，结合后可导致区带3的侧向聚集；使其活动受限，从而增强膜脆性，导致红细胞极易破裂，这可能是某些患不稳定血红蛋白溶血性疾病的病因及衰老红细胞清除的机理。区带3与血型抗原 区带3载有ABO血型物质，可能还携有Rh、Kell和Ii血型物质。同时，区带3被认为是衰老红细胞和异常红细胞的自身抗体识别抗原。衰老红细胞表面一种糖肽的生成与区带3有关，这种糖肽的分子量为62000，它参与免疫作用，可与IgG结合变成巨噬细胞破坏的靶目标。另外，该“衰老抗原”的过早表达可能与恶性疟原虫侵袭红细胞有关，推测区带3的快速老化涉及一些病因不明的溶血性贫血的发病机制。区带3与红细胞疾病 近年来，人们对区带3的结构及其与临床上一些溶血性疾病的关系非常感兴趣。区带3因其疏水的膜辖区深埋于脂质双层膜中，用传统的氨基酸顺序测定方法难于阐明其一级结构。重组DNA技术与DNA序列分析，加速对区带3一级结构的测定。1988～1989年，泰勒(Tanner)等及鲁克斯(Lux)等分别独立地通过cDNA克隆重测定了人区带3蛋白的氨基酸顺序，得知人红细胞的区带3蛋白含有911个氨基酸残基。鲁克斯等进一步确证人区带3的基因位于第17号染色体上，其胞浆辖区的氨基酸残基为1～403位，其膜辖区为404～882位，而酸性C端为883～911位。区带3缺陷引起的红细胞异常也不少见。有人报道，在异形红细胞症溶血性贫血患者，其锚蛋白虽属正常，但它与内侧外翻膜小泡的结合力减弱，分离纯化的区带3胞浆辖区与锚蛋白的结合并无异常，这提示锚蛋白结合异常与区带3在膜上的定向发生改变有关。家族遗传性棘红细胞症患者的区带3分子量增大，其锚蛋白的高亲和性结合位点减少。利用双向肽段图谱进行结构分析，发现在区带3的17kd区域有额外的酪氨酸肽斑，在另外一些棘红细胞症患者中，其锚蛋白与区带3的结合正常，但其C端结构有改变。在球形红细胞症，其区带3的分子量增加约3kd，并伴以磷酸化作用下降。东南亚卵形红细胞症患者的红细胞呈现刚性，此不正常现象是由于使膜骨架附着于脂质双层膜的蛋白出现缺陷所致。其区带3可被胰蛋白酶或其他试剂异常裂解，这是因为它含有较正常数目为多的高亲和性锚蛋白结合位点。研究存在于非红系细胞膜上的区带3样蛋白，也是目前此领域的热点之一。禽类及哺乳动物的许多非红系细胞，均发现含有区带3样蛋白或多肽。例如抗区带3的抗体与许多其他细胞有交叉反应，用区带3cDNA探针可在贫血小鼠的脾细胞和不同分化的红白血病细胞探测到与区带3相关的mRNA，鸡胚肾细胞内也存在这种mRNA。因此，对区带3的深入研究，有助于了解其他组织的细胞膜结构和功能，这无论对生物学还是医学，都具有十分重要的意义。【参考文献】：1 Macara I G, et al. The structure and function of band 3. In Elson,E. et al. ed. :Cell Membranes,Methods and Reviews', New York:Plenum Press,1983. 41 ～ 882 Low P S. Biochim Biophys Acta,1986.864:145～1673 卢义钦，刘俊凡．人红细胞膜骨架蛋白的相互作用．江苏省生化学会通讯“生命微观”，1987，7∶453．1990．9∶6984 Alpe S L,et al.J Biol Chem,1988,253:17092 ～ 120995 Tanner M J A,et al.J Biochem. 1988,256:703～7126 Kay M M B,et al. Clin Res, 1989,37:547A7 Lux S E.et al. Proc Natl Acad Sci. USA, 1989,86;9089～90938 Palek J,et al. Semin Hematol, 1990,27(4) :290～332(遵义医学院王力飞讲师撰；卢义钦审) |
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