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单词 脑积水
释义

【脑积水】
 

拼译:hydrocephalus
 

正常脑脊液的分泌及吸收经常处于动态的平衡状态。当脑脊液循环发生障碍(通路受阻、吸收障碍或分泌过多),颅内脑积液过多地积存于脑室系统,或有时在蛛网膜下腔内,多伴有颅内压增高,称为脑积水。常发生在2岁以内的婴幼儿。成人也可发生,其表现多为慢性颅内压增高,但不伴头颅扩大,而婴幼儿脑积水常伴头颅扩大、脑功能障碍。

病因及分类 根据脑脊液流通情况可分为:

1.交通性脑积水。是指脑室与脊髓蛛网膜下腔相通的脑积水。其原因可有:(1)脑脊液吸收功能障碍。交通性脑积水多属此情况。多因患儿感染脑膜炎或出生时患外伤性蛛网膜下腔出血,其后蛛网膜发生粘连,使蛛网膜下腔、蛛网膜粒及其表浅的血管间隙、神经根周围间隙发生闭塞,造成脑脊液吸收机能障碍。(2)颅内静脉或脑池发育异常。如先天性两侧横窦及乙状窦闭塞或狭窄,先天性脑池发育不全也可导致脑脊液回流障碍。(3)脑脊液产生过多。如脉络丛乳头状瘤或脉络丛组织增生,均可使脑脊液产生过多。

2.阻塞性脑积水。指脑室系统或其出口处梗阻,致使部分脑脊液不能流至蛛网膜下腔或脑池,梗阻以上的脑室系统可显著扩大。产生原因可有:(1)先天性畸形。如室间孔闭锁,导水管狭窄,第4脑室正中孔和侧孔闭锁,小脑扁桃体下疝畸形等。(2)炎症后粘连。新生儿或婴儿期患化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎及其他脑膜炎,常是脑积水的原因。(3)外伤后出血。特别是产伤颅内出血,致使导水管阻塞,或使第4脑室开孔处粘连闭塞。(4)颅内占位性病变。肿瘤、寄生虫囊肿等使脑室梗阻。

临床表现 头颅增大,头围增加,常于生时或生后不久就出现,有的出生时头围即明显大于正常儿,而大多数患儿在生后数周或数月开始,头围呈进行性扩展,前囟大,张力增高,患儿因头重致颈不能直起,头皮静脉怒张,毛发稀疏,头缝多开,颅骨变薄,叩打前囟附近的头盖有破壶音(Malewen氏征阳性),头颅增大,脸部相对缩小,双眼呈落日现象,婴儿脑积水病程多缓慢,早期症状较轻,营养和发育都可能正常,当进行性发展时,头围不断扩大,智力、视力逐渐下降,肢体活动障碍,直至卧床不起,少数病儿的病情可能自然静止或缓解。成人及大儿童发生积水后,表现为颅内压增高的一般症状,如头痛、呕吐及乳头水肿等,无明显头颅增大。

检查 (1)测量头围。正常小儿出生时头颅周径为33~35cm,6个月时为44cm,1周岁为46cm,2周岁为48cm,6周岁为50cm,16岁为55cm,脑积水小儿头围可不同程度增大。测量项目:周径(最大头围,乃眉间至枕外粗隆水平的周径),直径(眉间至枕外粗隆,沿矢状缝),横径(两耳乳额面连线)。(2)颅骨X线片。颅骨变薄,板障结构稀少或完全消失,血管沟变浅或消失,脑回压迹可能加深,但突出的改变为颅腔容积扩大,囟门增宽。(3)脑脊液酚红(p.s.p)实验。向脑室内注入p.s,plml,观察其在腰穿时脑脊液出现的时间,正常时在脑室注药后12min脑脊液出现红色,如超过30min不出现,则表示为梗阻性脑积水。(4)脑室造影。对诊断导水管梗阻、颅内肿瘤特别是脑室系统的肿瘤及交通性脑积水有帮助,并可准确测量脑室扩大的程度和脑皮层的厚度;但随CT逐渐普及,目前此项检查已逐渐少用。(5)CT扫描。可观察脑室系统扩大情况及有无占位性病变,梗阻或交通性积水均可明确诊断,同时还可追踪观察分流术的效果。

治疗

1.手术治疗。效果不佳。从1898年Ferguson首先提出脑积水的外科治疗方法后至今相继已有20余种方式出现,但理想的手术疗法是去除病因,可是病因不易根除,因此应考虑如何重建脑脊液循环通路。

2.解除阻塞的原因。如切除引起阻塞脑脊液通路的肿物,小脑扁桃体下疝畸形可行枕下减压术(切除第①环椎后弓)。

3.减少脑脊液产生。用脉络丛切除术或电烧灼术,因效果不显著,死亡率高,已少用。

4.脑脊液分流术。主要是重建脑脊液通路,以达到脑脊液分流的目的。此手术分为颅内分流及颅外分流两种。

颅内分流:包括沟通侧脑室及蛛网膜下腔的分流术,如托氏(Torkildsen氏)内引流、三脑室终极造瘘术等。但这两种手术需要脑部蛛网腔的吸收功能正常才能有效。

颅外分流:目前临床常用者有脑室-心房分流术(简称VA)、脑室-胸导管分流术(简称V-T)、脑室-腹腔分流术(简称VP)、脑室-上矢状窦分流术(简称V-S)。这4种手术方法和指征要点和并发症如下:(1)手术指征:V-A适用于各种类型的脑积水,包括小儿先天性脑积水及肿瘤压迫和炎症粘连所引起的脑积水。但颅内有活动性感染及心脏衰竭的病人禁忌手术,脑室气脑造影术后颅内气体尚未完全吸收者,暂不宜做手术。V-T适用于各种成人脑积水脑者,因小儿胸导管较细,故不适宜,对于有颅内感染的病人,应先给予大剂量有效抗生素治疗,待感染控制后方可行分流术。V-P适用于各种原因引起的阻塞性脑积水。V-S适于各种原因引起的梗阻性脑积水或交通性脑积水,较其他体腔分流更合乎生理要求,并可避免分流术后出现的许多并发症,尤其可解决分流术共有的随婴儿生长使导管发生移位的难题。上述分流必须在脑脊液蛋白正常,脑脊液内红细胞数、细胞数不高时进行,这样才能保证引流管的通畅。(2)手术要点:主要材料是利用有活瓣的硅制导管,分3个部分:脑室导管,其头端有数个侧孔可以防止阻塞;心房导管、胸导管、腹腔导管,上矢状窦导管,其末端有控制液体流向的4个裂隙;指压活瓣装置。4种术式脑室穿刺方法相同,穿刺要求轻巧、准确,避免脑室内出血或碎块脑组织阻塞引流管;导管插入深度一般为皮层下6~7cm,插入过深则导管触及脑室壁或脉络丛致阻塞管孔,过浅导管滑出脑室外易引起低颅压。V-A时导管前端位置相当于右侧第三肋骨与胸骨交骨处。VT时主要在于寻找胸导管,并将分流管插入胸导管之内(颈部胸导管位置通常位于颈内静脉外侧)。V-P时腹腔管端应放置在腹腔内,无须固定。V-S时插入上矢状窦的导管深度达到窦汇处,矢状窦刺破口要大小适宜。(3)手术后并发症:①分流管阻塞,脑脊液外溢,切口裂开;②感染,如切口感染或颅内感染、腹腔内感染等均可发生;③颅内血肿,比较少见,主要因脑室穿刺时损伤皮层血管而造成硬膜下血肿,或因突然脑脊液流出过多引起脑室内出血;④低颅压,可能由于脑室内导管插入过浅、脑脊液流失过多造成;⑤癫痫,颅内积气,比较少见。

【参考文献】:

1 Wn H L.Surg Neurol,1982;17:432

2 任本,考宏盛.国外医学神经病学、神经外科学分册),1983,3:126

3 吕福林,等,小外科学,北京:人民卫生出版社,1990.235~237

(安徽医科大学第一附属医院王远兴副教授撰)

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