【壶腹部肿瘤影像学诊断的进展】
拼译：the adrancement of the tmage in the diagnosis of periampullary carcinoma
壶腹部肿瘤系指胆总管口壶腹或十二指肠乳头粘膜上皮发生的肿瘤。当胆总管进入十二指肠前，多数与主胰管汇合，构成一共同通路与开口，经十二指肠乳头与肠腔相通，此胆总管下端扩大部分称为Vater壶腹(简称壶腹)。壶腹部肿瘤良性极为罕见，多为乳头状瘤；恶性肿瘤绝大多数为腺癌，其次为乳头状癌、粘液癌等，发病率约为胰腺癌的1／3，多见于40～70岁男性为女性的2倍。其临床表现颇似胰头癌，然而手术切除率和5年生存率却高于胰头癌，主要原因是本病发展较胰腺癌慢、转移时间晚，而胆总管下端梗阻症状和体征出现较早，使病人较早就医，术后5年生存率约为35%。近10多年来B超、CT等影像检查的应用与普及，对本病的定位、定性和早期诊断有重要作用。
肿瘤生长在十二指肠乳头或胆总管壶腹部，呈硬结状、息肉状、溃疡或浸润性肿块，瘤体较小，平均为2．5～3．5cm，有报道最大者达15cm。壶腹部癌很容易阻塞胆总管和主胰管，使胆汁和胰液引流不畅，甚至不通而发生黄疸，癌肿组织浸润肠壁可发生坏死，加以易受消化液和食物机械作用的损伤，故易发生溃疡、出血和十二指肠梗阻。临床表现：(1)黄疸。有人统计，壶腹部癌肿100%发生黄疸。常较早出现，呈进行性加重趋势，有的因癌肿部分溃烂坏死脱落，黄疸可能暂时减轻，但以后又重新加深，此种黄疸变化不应误认为胆石症表现，伴随黄疸出现的同时有胆囊肿大、肝肿大，粪便呈陶土色改变等。(2)腹痛。约占40%～50%，早期因癌肿压迫胆道，使胆囊及胆总管扩张，胰胆管梗阻、压力增高而发生右上腹钝痛或闷胀疼，进食后明显，后期因癌肿浸润范围增大或并发症出现，使疼痛加重，并可出现背痛，但有40%病人临床为无痛性黄疸。(3)发热。因胆道出血、梗阻、感染或邻近部位炎症所致，表现为突然高热、寒战，间断和反复出现，也可为持续性低热。(4)消化道症状。胃肠道出血为另一个重要症状，还伴有食欲不振、饱胀、消化不良、腹泻等。这与胆汁、胰液不能正常参与消化过程有关。(5)上腹部肿块。十二指肠乳头部肿瘤，如乳头状腺癌、淋巴肉瘤等生长较快，仔细进行腹部扪诊时，上腹部可扪及肿块。胆囊肿大可先于黄疸出现，约有70%～80%的病人临床扪及肿大的胆囊，而超声波检查和手术探查，证明壶腹癌病人胆囊肿大者可达90%以上。因此，临床上将阻塞性黄疸、胆囊肿大和胃肠道出血称之为Vater壶腹肿瘤的“三联征”。(6)贫血和消瘦。贫血为壶腹部癌肿部分坏死后慢性出血所致，有的可发生黑便，多数有大便潜血试验阳性。消瘦是营养不足的结果。诊断：本病若出现黄疸、胆囊肿大及肝肿大，下列检查有肯定的诊断参考价值。(1)影像学诊断：①B型超声检查，可显示肿瘤部位、胰腺轮廓、胰管胆管及胆囊的改变，可提高黄疸的诊断能力，判断梗阻的所在部位，区别梗阻的原因是结石还是肿瘤，能测出胆总管内径和确定胆囊大小，发现胆囊肿大及胆总管胰管扩张，甚至有胆总管下端肿瘤的影像。对于无黄疸的早期病人，可提供进一步检查诊断的线索，但B超检查受腹内气体、肥胖等因素的干扰，对较小的肿瘤显示不清，假阳性率高达28%。②十二指肠内窥镜检查(ERCP)，有重要诊断意义，肉眼可见到癌变的部位，直接观察十二指肠乳头部的改变，还可采取活组织标本和作胰胆管造影，显示胆管狭窄和扩张、胰管的狭窄及中断等，或有胆管与胰管相关位置失常。确诊率高达90%以上。但此项检查需一定的技术，如胰腺癌不侵犯主胰管也常不能发现，对合并梗阻性黄疸者还可经ERCP作鼻胆管引流，为根治性手术作术前准备。此外，还可取胰液或穿刺胰腺作细胞学检查。③经皮肝胆管穿刺造影(PCT)，适用于壶腹部癌肿引起胆管扩张伴黄疸者，对确定胆道梗阻部位和性质有较高价值，可显示肝内外胆管扩张、狭窄、充盈缺损、中断、移位、管壁僵硬等。PTC和ERCP联合应用，更能明确病变部位和范围。但较难鉴别壶腹部癌、胆管下端癌和胰头癌。穿刺后置管(PTCD)引流胆汁可缓解梗阻性黄疸，改善肝肾功能和全身状况，为手术作好准备，但处理不当可引起腹腔内出血和胆汁性腹膜炎等并发症，应注意避免。④电子计算机X线体层扫描(CT)，是显示胰腺最好的检查方法，对判定胰腺组织有无异常有高度可靠性。Fitzgerald等报道，CT诊断胰腺癌的阳性率为94%，发现最小肿瘤直径为1．0cm。影象表现为胰腺增大，轮廓不规则伴有缺损、病变区呈现高密度或圆形，在胰头部癌者能发现胰管、胆管扩张、胆囊肿大；胰体部癌肿远端水肿而使密度下降，并均匀一致；胰尾部癌者往往有脾大，并向大血管浸润扩散，除胰腺本身改变以外，还可见胰周围的淋巴结、肝及大血管转移等。CT对识别肿块性质有中度特异性，不易与慢性胰腺炎鉴别。Dickey等提出在CT引导下经皮穿刺胰腺活检诊断胰腺癌，该法能准确抽吸标本，且可重复取标本，未发生任何并发症。⑤X线钡餐十二指肠低张造影，除可见扩张的胆囊和胆总管对肠壁的压迫，癌体较大时有充盈缺损，还可显示肠乳头肿物、粘膜和肠腔的变形等，但小的癌肿却不能显示。有时可见到十二指肠内侧壁粘膜呈反“3”字征。这一检查方法对壶腹癌诊断的准确率为90%。⑥胰腺同位素扫描。胰腺可利用进入体内的氨基酸合成消化酶，注入静脉血中的75硒－蛋氨酸能很快进入胰腺，参加消化酶的生物合成，因而可扫描出胰腺的轮廓。胰腺癌者可显示充盈缺损或放射线吸收减低区，但与慢性胰腺炎的鉴别困难。显示正常的扫描图形基本上可排除胰腺疾病。Fitzgerald等报道胰腺癌同位素扫描的阳性率为31%。⑦血管造形。应用血管造影诊断胰腺肿瘤国外已有30多年历史，血管造影技术也从选择性血管造影发展为超选择性血管造影、药理学性血管造影，特别在日本，应用血管造影诊断胰腺癌已被作为常规方法。国外文献对血管造影的确诊率报道不一，大致在60%～90%之间。动脉造影可显示胰腺及壶腹部癌肿所造成的血管改变，诊断出直径小于2cm的小胰癌。通过血管造影可以判定肿瘤的大小、浸润的范围，有无肝转移等，从而决定手术适应证和手术方式，并对手术切除的可能性及预后作出估计。血管造影在胰腺癌的诊断中最主要的是动脉相、静脉相和毛细血管相具有辅助性诊断意义。动脉相胰腺癌局限于胰腺内者表现为动脉断裂、锯齿状改变、狭窄、压迫移位、异常屈曲、牵直、不规则扩张、变细等。癌肿突破胰腺披膜向周围浸润后周围血管有变化，如肠系膜上动脉、胃十二指肠动脉、肝总动脉、脾动脉等出现不规则狭窄闭塞、血管边缘不整、受压移位等改变。毛细血管其变化，胰腺癌是缺血性肿瘤，在癌肿占据部位出现无血管区，其范围和癌肿大小基本一致。(2)实验室诊断：①癌胚抗原(CEA)，对胰腺癌有一定诊断价值，胰腺癌血清CEA可明显增高，阳性率达45%～80%；CEA水平的测定有助于对癌肿大小和有否转移作出估计，还可用来监测手术的疗效。但约有20%的非肿瘤病人，包括胰腺炎、胆道梗阻、溃疡病等也可明显增高。②胰腺癌胚抗原(POA)，存在于胚胎胰腺和胰腺癌组织中，约50%～80%的胰腺癌病人血清POA增高，特异性高达90%，但有一定的假阳性。③CA19－9，一种与消化道癌相关的抗原，由单克隆抗体所鉴定。目前认为是胰腺癌的重要标记物之一，其浓度的高低与肿瘤大小有关，肿瘤大于3cm者明显增高。裴东坡等报告，胰腺癌病人CA19－9阳性率为86．67%，血清CA19－9的阳性率在胰腺癌与良性胰腺疾病、慢性胰腺炎间，有显著差异，故CA19－9对良恶性胰腺疾病鉴别诊断有一定意义。④胰癌相关抗原(PCA)，血清的敏感性为78．2%，特异性为94．6%，血清PCA≥300u对胰腺癌有诊断价值。⑤胰腺特异抗原(PaA)，血清的敏感性为80．65%，特异性为95．23%。⑥其他，血红蛋白降低，尿胆原试验阴性。粪便多次隐血试验阳性，可有较多的脂肪滴；黄疸指数增高，转肽酸、转氨酶和碱性磷酸酶增高，少数病人血淀粉酶高于正常值。十二指肠引流液有多量红细胞，并可能找到癌细胞。(3)剖腹检查：当术中发现胆总管下端无结石时，应细致探查壶腹部或十二指肠乳头处，必要时应切开十二指肠探查，并取组织作冰冻切片检查以明确诊断。众所周知，胰腺及壶腹周围癌病理诊断困难，常用的活检方法，术中切取活组织因切取过浅，未达到癌肿所在部位，易得出假阴性结果；如果切取过深易损伤胰管及胆管，引起胰瘘和胆瘘。Dekker等统计壶腹周围癌冰冻切片的假阴性率为15%～45%。此外，还可能有出血、胰瘘和急性胰腺炎等严重并发症产生，近年来采用术中直视下细针穿刺活检可在较小的范围内对胰头、壶腹区肿物多次穿刺，并可进行多方向穿刺，恶性肿瘤的阳性检出率达87%～100%，并发症发生率很低，也无穿刺道癌肿种植的危险，是明确胰头、壶腹部癌肿的安全可靠、简单有效的检查方法，可常规应用，并可代替活检术，从而避免因活检引起出血、胰瘘、急性胰腺炎等并发症发生。治疗：以手术为主。有切除术和支持性手术两类，并可用抗癌药物等辅助治疗。(1)胰头十二指肠切除术：此种手术侵袭性很大，术前应有充分准备。病人有严重黄疸、全身状态欠佳，可用经皮肝穿刺置管的方法引流但汁，改善术前病人的情况，创造条件后再手术。(2)支持性手术：壶腹癌侵及肠系膜上血管、门静脉或有肝转移等，均不宜作广泛性切除术，为了解除黄疸，可施行胆总管(或胆囊)与空肠(或十二指肠)的吻合，以引流胆法，保护肝功能；发生十二指肠狭窄者，可施行胃空肠吻合术，以改善病人全身营养情况。(3)化学药物疗法；常用5－Fu、丝裂霉素C等，或与卡氮芥、长春新碱等联合应用，一般切除术和支持性手术以后用药。(4)用中药、生血药、维生素、胰酶制剂，有继发性糖尿病者需用胰岛素。【参考文献】：1 Del rillano B C，et al．clin chem，1983，29：5492 滕仁智，等．中华外科杂志，1984，22：193 何三光．实用外科杂志，1987，7：3934 孟承伟，等．实用外科杂志，1988，8(8)：4315 安子元，等．实用内科杂志，1990，10(5)：2446 裴东坡，等．中华外科杂志，1990，28：6257 田雨霖，实用外科杂志，1991，11(8～9)：470(安徽医科大学第一附属医院王蔚萱副教授撰)
